Ua niam txiv nyuaj rau koj hauv ntau yam sib txawv. Saib xyuas tus menyuam uas muaj teeb meem metabolic muaj nws tus kheej cov xwm txheej tshwj xeeb txhua hnub. Ib qho nyuaj tshaj plaws yog kev nkag siab koj tus menyuam cov teeb meem kev zom zaub mov. Teeb meem kev zom zaub mov tsis zoo yog lub cev xeeb tub uas lub cev tsis tuaj yeem ua cov rog (lipid), cov protein, suab thaj (carbohydrates) lossis cov nucleic acids kom raug. Muaj ntau yam kev tsis txaus ntseeg thiab txhua qhov tsis meej pem los nrog qhov tshwj xeeb ntawm qhov xav tau thiab teeb meem. Tsis muaj "ntsiav tshuaj khawv koob" rau kev tswj cov teeb meem metabolic. Yog li ntawd, txhawm rau nkag siab thiab tswj hwm koj tus menyuam qhov teeb meem, koj yuav tsum tham nrog koj tus kws kho mob, kawm txog koj tus menyuam qhov teeb meem, thiab sib tham ntau zaus nrog cov tswvcuab ntawm pab pawg txhawb nqa.
Cov kauj ruam
Ntu 1 ntawm 3: Ua raws li Cov Lus Qhia ntawm Koj Tus Kws Kho Mob
Kauj Ruam 1. Tiv tauj tus kws kho mob kom ua qhov kev ntsuas tsim nyog thiab tuaj txog ntawm qhov kev kuaj mob raug cai
Yog tias koj tus menyuam tsis tau kuaj mob los ntawm kws kho mob thiab koj xav tias nws muaj teeb meem hauv lub cev zom zaub mov, koj yuav tsum hu rau kws kho mob tam sim. Tus kws kho mob yuav ua haujlwm ntshav thiab lwm yam kev ntsuas txhawm rau sau cov ntaub ntawv tseem ceeb xav tau rau kev kuaj mob. Koj tus kws kho mob tseem tuaj yeem xa koj mus rau tus kws tshaj lij lossis lwm tus uas yuav yog cov tswv cuab tseem ceeb ntawm koj pab neeg kho mob.
- Npaj rau qhov kev ntsuas dav, suav nrog ua haujlwm ntshav. Koj tus kws kho mob yuav xaj kom muaj cov txheej txheem txheej txheem zom zaub mov txhawm rau tshuaj xyuas lub cev ua haujlwm thiab qib ntawm cov enzymes thiab lwm yam
- Tej zaum koj yuav tau mus ntsib kws kho mob lossis kws tshaj lij ob peb zaug ua ntej koj tus menyuam tau kuaj mob.
- Nco ntsoov nrhiav kws kho mob uas koj thiab koj tus menyuam nyiam, vim koj yuav tau mus ntsib lawv lub chaw haujlwm ntau zaus.
- Qee qhov teeb meem kev zom zaub mov muaj xws li: mob ntshav qab zib, kab mob Tay-Sachs (TSD), kab mob von Gierke, Niemann-Pick kab mob, Morquio syndrome, kab mob kua paug zis, kab mob cystinosis, cystinuria, Galactosemia. Qhov no tsuas yog ib feem ntawm cov teeb meem metabolic uas twb muaj lawm - muaj ntau pua hom sib txawv.
Kauj Ruam 2. Ua raws koj tus menyuam tus kws kho mob ntau zaus
Tsuas yog vim koj tus menyuam tau txais qhov kev kuaj mob tsis txhais tau tias koj tau ua tiav nrog kws kho mob. Koj yuav tau mus ntsib nws chaw ua haujlwm tsis tu ncua kom nws tuaj yeem saib xyuas koj tus menyuam li xwm txheej thiab kev nce qib. Qhov no yog qhov tsim nyog kom ntseeg tau tias koj tus menyuam qhov tseem ceeb, khoom noj khoom haus, thiab kev noj qab haus huv tag nrho tau ruaj khov.
Koj tus kws kho mob yuav ua haujlwm cov ntshav ua ntu zus
Kauj Ruam 3. Ua raws koj tus kws kho mob cov lus qhia
Vim tias muaj ntau yam sib txawv ntawm cov teeb meem hauv lub cev zom zaub mov, txhua tus nrog nws tus kheej cov tshuaj tshwj xeeb thiab kev hloov kho zaub mov noj lossis tshuaj ntxiv xav tau kom ua kom menyuam yaus noj qab haus huv. Qee qhov teeb meem metabolic ua rau tuag taus, thaum lwm tus yog qhov zoo. Ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob kom kawm paub ntau ntxiv txog koj tus menyuam qhov teeb meem tshwj xeeb thiab xyuas kom tseeb tias koj tus menyuam noj nws cov tshuaj raws nraim li tau hais tseg thiab/lossis ua raws nws cov zaub mov pom zoo.
Piv txwv li, koj tus menyuam yuav tsum tau txais cov tshuaj steroids los hloov cov tshuaj hormones uas nws lub cev tsis tuaj yeem tsim los ntawm nws tus kheej. Hauv lwm qhov xwm txheej, kev kho mob tsuas yog tsom mus rau txo cov tsos mob thiab ua rau koj tus menyuam xis nyob raws li qhov ua tau
Kauj Ruam 4. Kom koj tus menyuam hloov cov enzyme, yog xav tau
Qee qhov teeb meem kev zom zaub mov ua rau lub cev tsis muaj peev xwm zom tau thiab suav nrog cov enzymes tseem ceeb. Yog tias qhov no tshwm sim, koj tus kws kho mob yuav sau tshuaj hloov pauv enzyme. Xyuas kom koj tus menyuam niaj hnub siv nws cov enzyme hloov pauv, vim lawv yuav yog qhov tseem ceeb heev hauv kev tswj hwm nws cov teeb meem zom zaub mov thiab tswj kev noj qab haus huv. Kev kho cov tshuaj enzyme tuaj yeem suav nrog:
- Imiglucerase
- Velaglucerase alfa
- Taliglucerase alfa
Kauj Ruam 5. Muab koj tus menyuam tso rau cov tshuaj fiber, yog tias koj tus kws kho mob pom zoo
Qee cov menyuam uas muaj teeb meem hauv cov zom zaub mov tsis tau txais cov fiber ntau kom tswj tau cov metabolism zoo. Txhawm rau kov yeej qhov no, koj yuav txiav txim siab muab koj tus menyuam tso rau hauv cov tshuaj fiber.
- Cov tshuaj fiber ntau yuav pab kom ntseeg tau tias koj tus menyuam muaj lub plab zom mov tsis tu ncua.
- Cov tshuaj fiber ntau tuaj yeem pab txo koj tus menyuam li qib LDL roj cholesterol.
- Tham nrog koj tus kws kho mob ua ntej tso koj tus menyuam rau ib qho ntxiv.
Kauj Ruam 6. Saib xyuas koj tus menyuam thiab nrhiav kev pab kho mob tam sim yog tias koj pom teeb meem kev pab
Saib xyuas koj tus menyuam qhov xwm txheej yuav yog txoj haujlwm tseem ceeb rau koj ua. Koj yuav tsum tau ceev faj txog koj tus menyuam txoj kev noj qab haus huv thiab nyob zoo, vim tias kev hloov pauv me ntsis tsis muaj txiaj ntsig tuaj yeem ua rau pom tias muaj kev phom sij rau lub neej.
- Yog koj tus menyuam pw ntau dhau, hu rau koj tus kws kho mob.
- Yog tias koj pom kev ua pa sai lossis hloov pauv hauv qab los noj mov, hu rau koj tus kws kho mob.
- Yog tias koj tus menyuam txoj kev noj qab haus huv tsis zoo, hu rau koj tus kws kho mob.
Ntu 2 ntawm 3: Tsim Pab Pawg Txhawb thiab Sib Tham nrog Lwm Tus
Kauj Ruam 1. Tsim pab neeg sab nrauv ntawm cov kws kho mob
Txhua tus neeg hauv koj tsev thiab lwm tus uas koj nquag koom nrog yuav tsum yog ib feem ntawm koj pab neeg txhawb nqa. Lawv tuaj yeem pab saib xyuas koj tus menyuam txoj kev noj zaub mov thiab kev nyob zoo thaum xav tau, thiab lawv tuaj yeem muab kev txhawb siab rau lub sijhawm nyuaj. Pab pawg tsis yog kws kho mob yog ib qho tseem ceeb heev hauv kev tswj cov teeb meem metabolic, raws li qhov xav tau ntawm cov teeb meem metabolic ntawm cov neeg saib xyuas feem ntau siab thiab siv sijhawm.
- Qhia lwm tus neeg hauv koj tsev neeg thiab kev sib tham hauv zej zog txog qhov xwm txheej tshwj xeeb thiab tus menyuam tau hloov pauv kev noj zaub mov.
- Txawm hais tias ib tus niam txiv tuaj yeem nyob hauv tsev tas hnub, koj yuav tsum sau npe kev pab los ntawm cov uas koj ntseeg.
- Ib txwm muaj ob peb tus neeg ntawm kev thaub qab tsuas yog tus thawj saib xyuas mob tsis tuaj yeem nyob ib puag ncig los saib xyuas menyuam.
Kauj Ruam 2. Tham nrog koj tus menyuam tus kws qhia ntawv thiab niam txiv ntawm phooj ywg
Txij li kev noj zaub mov yog ib qho tseem ceeb hauv kev ua kom cov menyuam muaj teeb meem kev zom zaub mov noj qab haus huv, koj yuav tsum sib tham nrog txhua tus neeg uas yuav muaj lub luag haujlwm saib xyuas ib puag ncig koj tus menyuam. Tham nrog koj tus menyuam tus kws qhia ntawv thiab qhia rau lawv paub qhov tshwj xeeb ntawm koj tus menyuam qhov teeb meem. Sib tham nrog niam txiv ntawm koj tus menyuam cov phooj ywg yog li lawv tuaj yeem paub qhov tshwj xeeb, ib yam. Qhia rau ob leeg paub tias koj tus menyuam tuaj yeem noj thiab noj tsis tau, thiab yog thiab thaum twg koj tus menyuam xav tau tshuaj noj.
Kauj Ruam 3. Khaws txhua tus lej kev noj qab haus huv nkag mus tau sai li sai tau
Nco ntsoov tias koj muaj txhua tus lej xov tooj kho mob nrog koj txhua lub sijhawm. Tib lub sijhawm, xyuas kom koj tus khub (yog tias koj muaj) lossis lwm tus tswv cuab ntawm koj pab neeg txhawb nqa kuj muaj tus lej uas lawv xav tau thaum muaj teeb meem kev zom zaub mov.
- Khaws tus lej hauv koj lub xov tooj ntawm tes.
- Tshaj tawm tus lej xwm txheej ceev hauv qhov chaw pom tseeb hauv tsev yog li cov tswv cuab ntawm koj pab neeg txhawb nqa tuaj yeem pom lawv.
- Yog tias koj tus menyuam muaj hnub nyoog txaus, kom nws nco nws thawj tus kws kho mob tus xov tooj.
- Kom koj tus menyuam hnav daim ntawv ceeb toom kho mob lossis nqa daim npav nrog cov ntaub ntawv kho mob tsim nyog thiab tus xov tooj.
Kauj Ruam 4. Qhia rau koj pab neeg paub txog qhov chaw ntawm koj tus menyuam txoj kev noj zaub mov thiab cov txheej txheem txhawb nqa cov vitamins thiab tshuaj
Tham nrog txhua tus hauv koj pab neeg txhawb nqa thiab xyuas kom lawv paub tias koj tus menyuam cov tshuaj nyob qhov twg. Koj tsis xav kom ib tus neeg yuav tsum tau tshawb nrhiav lawv thaum muaj xwm txheej tshwm sim lub sijhawm.
- Khaws lawv hauv qhov chaw nkag tau yooj yim thiab pom tseeb.
- Sim tsis txhob muab lawv tso rau hauv tub rau khoom lossis tom qab lwm yam hauv lub tub yees.
- Xyuas kom tseeb tias koj tus menyuam tsis tuaj yeem ncav cuag lawv tus kheej.
Kauj Ruam 5. Tham nrog lwm tus thiab qhia koj tus kheej txog koj tus menyuam cov teeb meem kev zom zaub mov
Kev qhia koj tus kheej txog koj tus menyuam qhov teeb meem yog kab tias yog ib yam tseem ceeb tshaj plaws uas koj tuaj yeem ua hauv kev sib ntaus sib tua kom koj tus menyuam noj qab nyob zoo. Txoj hauv kev no koj yuav raug ceeb toom txog qhov kev txhim kho tshiab hauv kev kho mob thiab kev tsim tshuaj tshiab tshaj plaws.
- Koom nrog pab pawg txhawb nqa rau cov teeb meem tshwj xeeb thiab kawm los ntawm lwm tsev neeg uas tab tom daws teeb meem tib yam li koj. Cov koom haum feem ntau ntawm cov teeb meem tshwj xeeb muaj cov vev xaib nrog cov ntaub ntawv hais txog qhov teeb meem nrog rau lwm cov peev txheej thiab txhawb pab pawg cov ntaub ntawv.
- Mus koom cov rooj sib tham thiab rooj sib tham rau kev hloov kho tshiab hauv kev kawm thiab kev kho mob ua ntej thiab/lossis teeb meem.
- Nyeem thiab kawm kom tau txais kev paub txog tus mob thiab lwm tus nyiam nws.
- Tham nrog koj tus kws kho mob thiab tsis txhob ntshai nug lawv txog cov lus qhia txog yam uas koj tuaj yeem nyeem lossis sib tham lossis tham uas koj tuaj yeem koom tau.
Ntu 3 ntawm 3: Tswj Kev Noj Haus thiab Khoom Noj
Kauj Ruam 1. Tshem tawm txhua yam zaub mov lossis tshuaj uas koj tus menyuam tsis tuaj yeem zom tau
Tom qab tau txais kev kuaj mob kom raug los ntawm koj tus kws kho mob, koj yuav tsum muaj lub tswv yim zoo ntawm yam zaub mov thiab tshuaj twg uas koj tus menyuam yuav tsum zam kom tsis txhob muaj kev noj qab haus huv. Thaum koj tau ua tiav lawm, sim tshem tawm cov zaub mov thiab tshuaj los ntawm koj tus menyuam txoj kev noj zaub mov. Yog tias koj tsis tuaj yeem tshem tawm lawv tag nrho, txo lawv ntau npaum li koj tuaj yeem ua tau.
Kauj Ruam 2. Tau txais kev tswj hwm qhov hnyav
Xijpeem teeb meem metabolic, qhov hnyav feem ntau yog qhov nyuaj. Vim li no, koj (nrog koj tus kws kho mob) yuav tsum tau npaj phiaj xwm tswj hwm qhov hnyav rau koj tus menyuam. Txoj kev npaj no teeb tsa lub hom phiaj hnyav thiab tom qab ntawd koj thiab koj tus menyuam ua raws cov kauj ruam tsim nyog kom ncav cuag thiab tswj hwm lub hom phiaj ntawd.
- Cov phiaj xwm tswj kev hnyav tsis yog rau cov menyuam rog dhau, tab sis rau cov menyuam hnyav dua, ib yam.
- Cov phiaj xwm tswj kev hnyav tsis yog "kev noj zaub mov" tab sis yog npaj kom ncav thiab tswj kom lub cev hnyav.
- Ib txwm sab laj nrog koj tus kws kho mob ua ntej pib koj tus menyuam ntawm txhua txoj kev tswj hwm qhov hnyav.
Kauj Ruam 3. Muab koj tus menyuam tso rau hauv mis tshwj xeeb, nyob ntawm seb hom kab mob tsis zoo
Qee tus menyuam tsis tau yug los nrog cov teeb meem hauv lub cev zom zaub mov thiab xav tau cov mis tshwj xeeb txhawm rau tswj hwm lawv cov teeb meem. Hmoov zoo, tam sim no peb nkag siab zoo txog cov zaub mov noj dab tsi los txhawm rau txhawm rau tswj cov teeb meem metabolic hauv menyuam mos.
- Yog tias koj tus menyuam muaj galactosemia, sim tshem tawm cov khoom siv mis thiab muab nws tso rau hauv cov mis uas tsis yog mis.
- Yog tias koj tus menyuam muaj PKU, muab nws tso rau hauv cov mis tsis muaj phenylalanine thiab cov zaub mov muaj protein tsawg.
- Tham nrog koj tus kws kho mob txhawm rau kuaj mob thiab kho kom raug nrog rau cov lus pom zoo lossis txawm tias sau ntawv rau cov qauv.
Kauj Ruam 4. Npaj ib ce ib ce
Kev tawm dag zog niaj hnub yuav ua kom ntseeg tau tias koj tus menyuam tsis tsuas yog ua haujlwm, tab sis noj qab nyob zoo. Kev tawm dag zog yuav tsum yog ib feem tseem ceeb ntawm txhua txoj kev npaj uas tau npaj los tswj cov teeb meem metabolic. Hauv ntau qhov xwm txheej, kev tawm dag zog yuav yog lub hauv paus ntawm koj tus menyuam txoj kev npaj ua kom kov yeej cov teeb meem hauv lub cev.
- Kev tawm dag zog yuav pab cov menyuam txo lawv cov ntshav siab thiab cov cholesterol.
- Kev tawm dag zog tuaj yeem pab koj tus menyuam lub cev tswj hwm insulin zoo dua.
- Kev tawm dag zog yuav pab koj tus menyuam lub hlwb, ib yam.
Kauj Ruam 5. Ua kom koj tus menyuam noj zaub mov zoo
Koj tus menyuam txoj phiaj xwm kev zom zaub mov tag nrho yuav nyob ntawm kev noj zaub mov zoo. Raws li cov teeb meem hauv lub cev zom zaub mov cuam tshuam nrog yuav ua li cas koj tus menyuam ua zaub mov noj, koj tus menyuam yuav tsis ntseeg tias yuav tsum noj zaub mov nruj. Koj yuav tsum paub tseeb tias koj tus menyuam tau txais txhua yam khoom noj uas nws xav tau kom muaj kev noj qab haus huv. Qhov no yog kab tias yog ib qho tseem ceeb tshaj plaws ntawm kev tswj hwm koj tus menyuam qhov teeb meem, yog li yog tias koj tus menyuam muaj hnub nyoog txaus, koj yuav tsum tau tham nrog lawv ntau zaus txog lawv kev noj zaub mov zoo thiab noj qab haus huv tag nrho.
- Koj tus kws kho mob yuav nrog koj los tsim cov phiaj xwm noj zaub mov kom raug.
- Tham txog "dag" ntawm kev noj zaub mov nrog koj tus kws kho mob. Koj tus menyuam yuav tuaj yeem hloov kho cov zaub mov noj thiab kho qee lub sijhawm, tab sis qhov no tsuas yog ua tiav nrog kev tso cai ntawm koj tus kws kho mob.
- Nco ntsoov sib txuas lus koj tus menyuam txoj kev noj zaub mov rau lwm tus tswv cuab ntawm koj pab neeg txhawb nqa.
Lub tswv yim
- Nco ntsoov koj tus menyuam xav tau niam txiv muaj zog, hlub thiab ruaj khov.
- Ceev faj thaum nyeem lwm tus dab neeg, coj raws li kev kawm. Txhua rooj plaub sib txawv, txhua tus kws kho mob sib txawv, thiab txhua tus menyuam sib txawv.
